Was ist eine Neutropenie?

Eine Neutropenie ist eine meist angeborene, zum Teil aber auch später erworbene Störung der Blutbildung. Es fehlt eine wichtige Untergruppe der weißen Blutkörperchen, die so genannten neutrophilen Granulozyten. Sie spielen bei der Abwehr von bakteriellen Infektionen eine wichtige Rolle. Die Neutropenien werden anhand der absoluten Anzahl der neutrophilen Granulozyten (Neutrophile) in 3 Schweregrade eingeteilt

• Leichte Neutropenie => 1000 – 1500/µl Neutrozyten
• Mittelschwere Neutropenie => 500 – 1000/µl Neutrozyten
• Schwere Neutropenie => weniger als 500/µl Neutrozyten

Wie äußert sich die Erkrankung?

Bei Patienten mit Neutropenie können bereits in den ersten Lebensmonaten schwere und zum Teil lebensbedrohliche bakterielle Infektionen auftreten. Krankheitszeichen sind u.a.

• Nabelentzündungen
• Lungenentzündungen
• Abszesse der Haut
• Mittelohrentzündungen
• Entzündungen und kleine Geschwüre der Mundschleimhaut

Wie wird eine Neutropenie festgestellt?

Die Diagnose einer Neutropenie besteht aus:

• Klinischen Bild
• Fehlen oder starke Verminderung der neutrophilen Granulozyten im Blut
• Durch eine in der  Knochenmarksbiopsie nachweisbaren Ausreifungsstop der Neutrophilen auf der Promyelozytenebene
• Molekulargenetische Untersuchungen

Spezielle Untersuchungen:

• Bestimmung von Neutrophilen – spezifischer Antikörper (Autoimmunneutropenie)
• Dreimal wöchentliche Differentialblutbilder über einen Zeitraum von sechs Wochen (zyklische Neutropenie)

Welche Krankheitsbilder mit Neutropenie gibt es?

Krankheitsbilder mit  Neutropenie sind u.a.:

• Kongenitale Neutropenie (Kostmann Syndrom, Glykogenose Typ 1b, Shwachman-Diamond Syndrom)
• Zyklische Neutropenie
• Idiopathische Neutropenie (Autoimmunneutropnie, unklare Neutropenie)

Welche Therapie/Prophylaxe gibt es bei der Neutropenie?

Therapie:

• subkutane Gabe von hämatopoetischem Wachstumsfaktor (G-CSF)
• ggf. Dauergabe eines Antibiotikums
• Knochenmarkstransplantation (nur bei mangelndem Ansprechen auf die Therapie mit G-CSF)

Prophylaxe:

• Frühzeitige Gabe von Antibiotika bei fieberhaften Infektionen
• Mundpflege und regelmäßige zahnärztliche Kontrollen
• Impfungen gemäß den Empfehlungen der STIKO